Münster (upm), 25. November 2004
Erweiterungen der Hauptschlagader und Undichtigkeiten der Herzklappen zählen zu den gefürchteten Folgen des so genannten Marfan-Syndroms, einer angeborenen Bindegewebsschwäche, für die unter anderem auch Großwuchs und eine Überstreckung der Gelenke charakteristisch ist. Wie gefährlich diese Erkrankung ist, macht Dr. Thomas Krasemann von der Klinik für Kinderkardiologie des Universitätsklinikums Münster (UKM) am Beispiel einer kleinen Patientin deutlich, bei der das Marfan-Syndrom bereits im Neugeborenenalter voll ausgebildet war: Nur durch eine Herztransplantation konnte das infolge der Erkrankung an schwerer Herzinsuffizienz leidende Mädchen gerettet werden, betonte er in dieser Woche bei einer gemeinsamen Fortbildungsveranstaltung der Klinik für Kinderkardiologie und der Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie des UKM.
Bei dieser nunmehr bereits fünften gemeinsamen Fortbildungsveranstaltung ging es erstmals nicht um angeborene Herzfehler, sondern um zwei Erkrankungen mit unmittelbarer Auswirkung auf das Herz- und Kreislaufsystem. Als Leiter einer der bundesweit größten Sprechstunden für Marfan-Patienten berichtete Dr. Stefan Kotthoff von der Kinderkardiologie des UKM ausführlich über die Symptome, die Langzeitprognose und die Notwendigkeit langfristig kompetenter Betreuung beim Marfan-Syndrom. Neben den Herzklappen- und Gefäßveränderungen, die der wesentliche Grund für die eingeschränkte Lebenserwartung betroffener Patienten sind, spielen auch Herzrhythmusstörungen eine große Rolle. Sie treten bei Marfan-Patienten wesentlich häufiger auf als bei Gesunden.
Wegen der Gefäßerweiterungen und Herzklappen-Undichtigkeiten ist bei manchen Patienten eine Operation unverzichtbar. Prof. Dr. Christof Schmidt von der Herzchirurgie des UKM erläuterte die operativen Möglichkeiten. Dabei wurde deutlich, dass das veränderte Bindegewebe der Patienten teilweise einen großzügigen Ersatz von Hauptschlager und Herzklappen durch Prothesen erfordert.
Ebenfalls große Auswirkungen auf das Herz kann neben dem Marfan-Syndrom auch das so genannte Kawasaki-Syndrom haben. Wie der münstersche Kinderkardiologe Dr. Volker Debus bei der Fortbildungsveranstaltung ausführte, handelt es sich dabei um ein entzündliches Krankheitsbild, bei dem neben Fieber krankhafte Veränderungen von Haut und Gefäßen vornehmlich im Kindesalter auftreten. Der Mediziner zeigte, wie diese entzündliche Erkrankung der Arterien mit Beteiligung der Herzkranzgefäße gerade im frühen Kindesalter sehr unterschiedlich verlaufen kann. Welche Mechanismen der Entzündungsreaktion beim Kawasaki-Syndrom zugrunde liegen, erläuterte seine Kollegin Dr. Dorothee Viemann anhand eigener Forschungsergebnisse. Die Mechanismen, die sie herausgefunden hat, werden heute bereits im Rahmen der Diagnostik herangezogen. Wie Dr. Hans Gerd Kehl von der Kinderkardiologie des UKM zum Abschluss der Veranstaltung eindrücklich darlegte, haben die neuen Forschungsergebnisse nicht nur zu einem besseren Verständnis des Krankheitsbildes, sondern auch zu einer Therapieoptimierung beigetragen. Die aktuellen Empfehlungen konnten die Teilnehmer der gut besuchten Fortbildungsveranstaltung im Anschluss in gedruckter Form mit nach Hause nehmen.